HỘI CHỨNG EISENMENGER

Tổng quan

Hội chứng Eisenmenger là một biến chứng lâu dài của khuyết tật tim không được sửa chữa mà bệnh nhân sinh ra đã mắc phải (bẩm sinh).

Các dị tật tim bẩm sinh liên quan đến hội chứng Eisenmenger khiến máu lưu thông bất thường trong tim và phổi của bạn. Khi máu không lưu thông bình thường, các mạch máu trong phổi của bạn trở nên cứng và hẹp lại, làm tăng áp lực trong động mạch phổi. Điều này làm hỏng vĩnh viễn các mạch máu trong phổi của bạn.

Với việc được chẩn đoán sớm và sửa chữa các dị tật tim bẩm sinh, tình trạng nguy hiểm đến tính mạng này thường có thể kiểm soát được. Nếu hội chứng Eisenmenger phát triển, bạn cần được theo dõi y tế cẩn thận. Thuốc có thể cải thiện các triệu chứng và tiên lượng sống.

Hội chứng Eisenmenger gặp phải do khuyết tật tim bẩm sinh

Triệu chứng

Các dấu hiệu và triệu chứng của hội chứng Eisenmenger bao gồm:

• Da chuyển sang màu hơi xanh hoặc xám (xanh tím)

• Móng tay hoặc móng chân tròn, lớn (hình khoèo)

• Dễ mệt và khó thở khi hoạt động

• Khó thở khi nghỉ ngơi

• Đau hoặc tức ngực

• Hồi hộp hay loạn nhịp tim (đánh trống ngực)

• Chóng mặt hoặc ngất xỉu

• Ho ra máu

• Tê hoặc ngứa ran ở ngón tay hoặc ngón chân

• Nhức đầu

Nguyên nhân

Hội chứng Eisenmenger thường phát triển do một tổn thương giữa các buồng tim của bạn. Để hiểu hội chứng Eisenmenger ảnh hưởng đến tim và phổi của bạn như thế nào, bạn cần biết cách hoạt động của tim.

Cách tim hoạt động

Trái tim của bạn được chia thành bốn ngăn, hai bên phải và hai bên trái. Bên phải di chuyển máu vào các mạch dẫn đến phổi. Trong phổi của bạn, có sự trao đổi oxy cho máu của bạn, sau đó sẽ lưu thông đến phía bên trái của tim bạn. Phía bên trái của tim bơm máu vào một mạch lớn gọi là động mạch chủ, giúp dẫn máu đến phần còn lại của cơ thể.

Các van có chức năng kiểm soát dòng chảy của máu vào và ra khỏi các buồng tim của bạn. Các van này mở ra để cho phép máu di chuyển đến buồng tiếp theo hoặc đến một trong các động mạch, sau đó đóng lại để giữ cho máu không chảy ngược lại.

Hội chứng Eisenmenger xảy ra như thế nào?

Hội chứng Eisenmenger thường là do một lỗ không được sửa chữa (shunt) giữa các mạch máu chính hoặc các buồng tim của bạn. Shunt là một khuyết tật tim mà bạn mắc phải (bẩm sinh). Các khuyết tật tim có thể gây ra hội chứng Eisenmenger bao gồm:

• Khuyết tật kênh nhĩ thất. Trong khuyết tật tim này, có một lỗ hổng lớn ở trung tâm của tim, vị trí bức tường giữa ngăn trên (tâm nhĩ) và ngăn dưới (tâm thất). Một số van trong tim của bạn cũng có thể không hoạt động bình thường.

• Thông liên nhĩ. Bệnh thông liên nhĩ là tình trạng có một khe hở ở lớp mô phân chia tâm nhĩ phải và tâm nhĩ trái.

• Còn ống động mạch. Dị tật tim này là tình trạng có một lỗ mở giữa động mạch phổi và động mạch chủ.

• Thông liên thất. Sự tắt nghẽn này gặp phải ở thành phân chia tâm thất phải và tâm thất trái. Đây là nguyên nhân phổ biến nhất gây ra hội chứng Eisenmenger.

Trong bất kỳ tình trạng nào ở trên, máu lưu thông một cách không bình thường và điều này làm tăng áp lực trong động mạch phổi của bạn. Theo thời gian, tình trạng áp suất tăng lên này làm hỏng các mạch máu nhỏ trong phổi của bạn. Thành mạch máu bị tổn thương gây khó khăn cho quá trình bơm máu lên phổi.

Hội chứng Eisenmenger gây tăng huyết áp ở bên tim chứa máu nghèo oxy. Điều này cho phép máu nghèo oxy đi qua lỗ (shunt) trong tim hoặc mạch máu, trộn lẫn máu giàu oxy và nghèo oxy. Điều này làm giảm nồng độ oxy trong máu của bạn và gây ra tình trạng da tím tái. Điều này cũng dẫn đến việc tăng số lượng hồng cầu của bạn để cố gắng bù đắp lượng oxy thiếu hụt.

Hội chứng Eisenmenger gây các triệu chứng tim mạch khó chịu

Chẩn đoán

Để chẩn đoán hội chứng Eisenmenger, bác sĩ sẽ hỏi về bệnh sử của bạn, thực hiện khám sức khỏe và chỉ định các xét nghiệm chẩn đoán phù hợp. Các xét nghiệm có thể bao gồm:

• Xét nghiệm máu. Xét nghiệm máu có thể được thực hiện để kiểm tra số lượng tế bào máu của bạn, thường tăng cao trong hội chứng Eisenmenger. Chức năng thận và gan, cũng như nồng sắt trong cơ thể, cũng có thể được đo bằng các xét nghiệm máu.

• Điện tâm đồ (ECG). Xét nghiệm này ghi lại hoạt động điện của tim thông qua các điện cực gắn trên da, có thể giúp chẩn đoán các dị tật ở tim.

• Chụp X-quang phổi. Bác sĩ của bạn có thể yêu cầu chụp X-quang phổi để tìm các động mạch phổi, tim bị phì đại.

• Siêu âm tim. Siêu âm tim sử dụng sóng âm thanh để tạo ra hình ảnh chi tiết về trái tim của bạn. Siêu âm tim cho phép các bác sĩ quan sát cấu trúc của tim và dòng máu chảy qua tim để tìm các khuyết tật ở tim.

• Chụp cắt lớp vi tính (CT). Trong xét nghiệm này, bạn sẽ nằm trong một thiết bị, chụp ảnh phổi để bác sĩ có thể nhìn thấy mặt cắt ngang của chúng. Bạn cũng có thể được tiêm thuốc nhuộm để làm cho hình ảnh ở phổi được hiển thị rõ ràng hơn.

• Chụp cộng hưởng từ (MRI). Xét nghiệm này tạo ra hình ảnh của các mạch máu trong phổi của bạn bằng cách sử dụng từ trường mạnh và sóng vô tuyến.

• Thông tim. Trong xét nghiệm này, các bác sĩ đưa ống thông vào động mạch ở háng của bạn và dẫn ống thông đến tim dựa vào hình ảnh X-quang. Các bác sĩ sử dụng phương pháp thông tim để đo huyết áp trong các mạch máu hoặc buồng tim của bạn, kích thước của lỗ hổng cũng như áp lực và dòng máu chảy qua. 

• Walking test. Bác sĩ có thể yêu cầu bạn đi bộ trong sáu phút để kiểm tra khả năng chịu đựng của bạn với mức độ tập thể dục nhẹ.

Siêu âm tim hỗ trợ chẩn đoán hội chứng Eisenmenger

Điều trị

Điều trị hội chứng Eisenmenger nhằm mục đích kiểm soát các triệu chứng và quản lý tình trạng bệnh. Mặc dù không có cách chữa trị nhưng thuốc có thể giúp bạn cảm thấy tốt hơn, cải thiện chất lượng cuộc sống và ngăn ngừa các biến chứng nghiêm trọng.

Các bác sĩ không khuyên bạn nên phẫu thuật để sửa chữa lỗ thủng trong tim của bạn khi hội chứng Eisenmenger đã phát triển, bởi vì bất kỳ cuộc phẫu thuật nào cũng có thể đe dọa tính mạng. 

Theo dõi và giám sát

Bạn sẽ được theo dõi thông qua các cuộc thăm khám định kỳ với bác sĩ. Bạn nên có một cuộc hẹn với bác sĩ tim mạch ít nhất một lần một năm. Quá trình đánh giá thường bao gồm xem xét các phàn nàn và triệu chứng, khám sức khỏe, xét nghiệm máu và các xét nghiệm sức khỏe tim mạch bổ sung.

Sử dụng thuốc

Thuốc là phương pháp điều trị chính cho hội chứng Eisenmenger. Bạn sẽ cần được bác sĩ theo dõi chặt chẽ khi dùng thuốc nếu có bất kỳ thay đổi nào về huyết áp, lượng dịch và nhịp tim của bạn.

Thuốc trị hội chứng Eisenmenger bao gồm:

• Thuốc để kiểm soát nhịp tim không đều. Nếu bạn gặp loạn nhịp, bạn có thể cần sử dụng thuốc để kiểm soát nhịp tim của mình.

• Sắt. Bác sĩ có thể kê đơn bổ sung sắt nếu lượng sắt của bạn quá thấp.

• Aspirin hoặc các loại thuốc chống đông khác. Nếu bạn đã bị đột quỵ, xuất hiện cục máu đông hoặc nhịp tim không đều, bác sĩ có thể khuyên dùng aspirin hoặc các chất chống đông khác như warfarin. Tuy nhiên, những người mắc hội chứng Eisenmenger cũng có nhiều nguy cơ bị chảy máu khi dùng những loại thuốc này, vì vậy đừng dùng bất kỳ loại thuốc chống đông nào trừ khi bác sĩ yêu cầu. Không dùng thuốc giảm đau không kê đơn, chẳng hạn như ibuprofen  hoặc naproxen sodium mà không hỏi ý kiến bác sĩ trước.

• Thuốc làm giãn thành mạch máu. Thuốc đối kháng thụ thể endothelin là thuốc đảo ngược tác dụng của endothelin, một chất làm co thành mạch. Một trong những loại thuốc này, bosentan, có thể cải thiện các triệu chứng của bạn bằng cách giảm sức cản trong động mạch phổi. Nếu bạn dùng bosentan, bạn sẽ cần theo dõi chức năng gan hàng tháng vì thuốc có thể gây hại cho gan của bạn.

• Sildenafil và tadalafil. Sildenafil và tadalafil đôi khi được sử dụng để điều trị huyết áp cao trong động mạch phổi do hội chứng Eisenmenger gây ra. Các loại thuốc này hoạt động bằng cách giãn mạch máu trong phổi để máu lưu thông dễ dàng hơn. Các tác dụng phụ bao gồm đau bụng, chóng mặt và các vấn đề về thị lực.

• Thuốc kháng sinh. Tùy thuộc vào tình trạng của bạn, bạn có thể cần dùng thuốc kháng sinh trước khi thực hiện một số thủ thuật y tế. Các thủ thuật này có thể khiến vi khuẩn xâm nhập vào máu của bạn. Thuốc kháng sinh được dùng trước khi thực hiện các thủ thuật này có thể giúp tiêu diệt hoặc kiểm soát vi khuẩn có hại có thể dẫn đến nhiễm trùng mô tim (viêm nội tâm mạc).

Phẫu thuật hoặc các phương pháp khác

Nếu số lượng hồng cầu của bạn tăng quá cao và gây ra các triệu chứng như đau đầu, khó tập trung hoặc các vấn đề về thị lực, bác sĩ có thể khuyên bạn nên lấy máu để giúp giảm số lượng tế bào máu. Phương pháp lấy máu được gọi là Phlebotomy. Nó không nên được thực hiện thường xuyên và chỉ nên được thực hiện sau khi tham khảo ý kiến ​​của chuyên gia. Bạn nên truyền dịch qua đường tĩnh mạch khi lấy máu để giúp thay thế lượng dịch đã mất.

Một số người mắc hội chứng Eisenmenger có thể cần ghép tim và phổi hoặc ghép phổi để sửa chữa lỗ thủng trong tim nếu các phương pháp điều trị khác không kiểm soát được các triệu chứng của bạn.