BÒ ĐIÊN (BỆNH CREUTZFELDT-JAKOB)

Tổng quát

Bệnh Bò điên (tên tiếng anh là bệnh Creutzfeldt-Jakob) là một chứng rối loạn thoái hóa não dẫn đến mất trí nhớ và cuối cùng là tử vong. Các triệu chứng của bệnh Bò điên có thể tương tự như các triệu chứng của các rối loạn gây sa sút trí tuệ khác, chẳng hạn như bệnh Alzheimer. Nhưng bệnh Bò điên thường tiến triển nhanh hơn nhiều. 

Bệnh bò điên thu hút sự chú ý của công chúng vào những năm 1990 khi một số người ở Vương quốc Anh phát triển một biến chủng của bệnh sau khi ăn thịt gia súc bị bệnh. Tuy nhiên, bệnh Bò điên "cổ điển" không liên quan đến thịt bò bị ô nhiễm. Tất cả các loại bệnh bò điên đều gây những tổn thương nghiêm trọng, nhưng nó rất hiếm khi xảy ra. Trên thế giới, có khoảng một đến hai trường hợp bệnh bò điên trên một triệu người mỗi năm, thường gặp nhất ở người lớn tuổi.

Triệu chứng 

Bệnh Bò điên được đánh dấu bằng sự suy sụp tinh thần nhanh chóng, thường trong vòng vài tháng. Các dấu hiệu và triệu chứng ban đầu thường bao gồm: 

• Thay đổi tính cách 

• Mất trí nhớ 

• Giảm khả năng suy nghĩ

• Nhìn mờ hoặc mù 

• Mất ngủ 

• Khó nói 

• Khó nuốt 

• Chuyển động đột ngột

Khi bệnh tiến triển, các triệu chứng tâm thần ngày càng trầm trọng hơn. Hầu hết mọi người cuối cùng rơi vào trạng thái hôn mê. Suy tim, suy phổi (suy hô hấp), viêm phổi hoặc các bệnh nhiễm trùng khác nói chung là nguyên nhân gây tử vong, thường xảy ra trong vòng một năm. 

Nguyên nhân

Bệnh Bò điên và các biến thể của nó thuộc một nhóm bệnh xảy ra rộng rãi ở người và động vật được gọi là bệnh não thể xốp có thể truyền nhiễm (TSEs). Tên gọi này bắt nguồn từ các lỗ xốp, có thể nhìn thấy dưới kính hiển vi, phát triển trong mô não bị ảnh hưởng. 

Nguyên nhân của bệnh Bò điên và các TSE khác dường như là các phiên bản bất thường của một loại protein được gọi là prion. Bình thường những protein này được tạo ra trong cơ thể chúng ta và vô hại. Nhưng khi chúng biến dạng, chúng có thể lây nhiễm và gây hại cho các quá trình sinh học bình thường.

Bệnh bò điên được truyền nhiễm như thế nào 

Nguy cơ một người mắc bệnh bò điên là rất thấp. Bệnh không thể lây lan qua ho hoặc hắt hơi, chạm vào cơ thể người bệnh hoặc quan hệ tình dục. bệnh bò điên có thể phát triển theo ba cách: 

• Không thường xuyên. Hầu hết những người bị bệnh bò điên cổ điển phát triển bệnh mà không có lý do rõ ràng. Loại này, được gọi là bệnh bò điên tự phát hoặc bệnh bò điên lẻ tẻ, chiếm hầu hết các trường hợp. 

• Di truyền. Ít hơn 15% những người mắc bệnh bò điên có tiền sử gia đình mắc bệnh hoặc có kết quả dương tính với một đột biến di truyền liên quan đến bệnh bò điên. Loại này được gọi là bệnh bò điên gia đình. 

• Bởi sự lây nhiễm. Một số ít người đã phát triển bệnh bò điên sau khi tiếp xúc với mô người bị nhiễm bệnh trong một quy trình y tế, chẳng hạn như ghép giác mạc hoặc da. Ngoài ra, một số người đã phát triển bệnh bò điên sau khi trải qua phẫu thuật não với các dụng cụ bị ô nhiễm. Một số ít người cũng đã phát bệnh do ăn thịt bò bị ô nhiễm. 

Biến chứng

Các biến chứng của bệnh Bò điên ảnh hưởng lớn đến não bộ và cơ thể và chúng thường tiến triển nhanh chóng. Theo thời gian, những người bị bệnh bò điên thường chủ động xa lánh khỏi bạn bè và gia đình và cuối cùng là mất khả năng nhận biết hoặc liên hệ với người thân. Họ cũng mất khả năng chăm sóc bản thân và nhiều người thường rơi vào trạng thái hôn mê. Bệnh này luôn gây tử vong.

Chẩn đoán 

Chỉ sinh thiết não hoặc kiểm tra mô não sau khi chết (khám nghiệm tử thi) mới có thể xác nhận sự hiện diện của bệnh Bò điên. Nhưng các bác sĩ thường có thể đưa ra chẩn đoán chính xác dựa trên tiền sử bệnh tật, tình trạng sức khỏe, khám thần kinh và các xét nghiệm chẩn đoán nhất định. 

Các bác sĩ có thể kiểm tra các triệu chứng đặc trưng của bệnh như co giật và co thắt cơ, phản xạ bất thường và các vấn đề về phối hợp vận động. Những người bị bệnh bò điên cũng có thể bị mù và thay đổi nhận thức thị giác-không gian. 

Ngoài ra, các bác sĩ thường sử dụng các xét nghiệm này để giúp chẩn đoán bệnh Bò điên: 

• Điện não đồ (EEG). Thử nghiệm này đo hoạt động điện của não bằng cách sử dụng các điện cực đặt trên da đầu. Những người có bệnh bò điên cho thấy một mô hình điện não đồ bất thường đặc trưng. 

• Chụp cộng hưởng từ. Kỹ thuật hình ảnh này sử dụng sóng vô tuyến và từ trường để tạo ra hình ảnh cắt ngang của đầu và cơ thể. Nó đặc biệt hữu ích trong việc chẩn đoán các rối loạn não vì hình ảnh có độ phân giải cao về chất trắng và xám của não. 

• Xét nghiệm dịch tủy sống. Dịch tủy sống bao quanh và làm đệm cho não và tủy sống. Xét nghiệm này thường được sử dụng để loại trừ các bệnh thần kinh khác. Ngoài ra, nó còn giúp xác định nồng độ của một số protein, sự tăng cao của một số protein trong não có thể chỉ ra bệnh bò điên. 

Điều trị

Không có phương pháp điều trị hiệu quả nào cho bệnh Bò điên hoặc bất kỳ biến thể nào của bệnh. Nhiều loại thuốc đã được thử nghiệm và không cho thấy lợi ích. Vì lý do đó, các bác sĩ tập trung vào việc giảm đau và các triệu chứng khác và làm cho những người mắc các bệnh này cảm thấy thoải mái nhất có thể.