HẸP ĐƯỜNG MẬT BẨM SINH

Rối loạn đường mật là tình trạng ở trẻ sơ sinh, trong đó mật bị tắc nghẽn không thể di chuyển từ gan đến ruột non. Ở trẻ em bị hẹp tuyến mật, mật không thể chảy đến ruột non và nó sẽ tích tụ trong gan và làm hỏng cơ quan này. Phương pháp điều trị chính của vấn đề này là phẫu thuật.

Hẹp tuyến mật là gì?

Rối loạn đường mật là tình trạng ở trẻ sơ sinh, trong đó mật bị tắc nghẽn không thể di chuyển từ gan đến ruột non.

Mật là một chất được tạo ra và thải ra bởi gan. Từ gan, nó di chuyển qua một mạng lưới các cấu trúc giống như ống gọi là ống dẫn mật đến ruột non, nơi nó giúp cơ thể phân hủy và hấp thụ thức ăn.

Ở những trẻ em bị hẹp đường mật, đường mật bị tắc do tổn thương và sẹo. Kết quả là mật không thể chảy đến ruột non. Thay vào đó, nó tích tụ trong gan và gây hại cho gan.

Nguyên nhân

Nguyên nhân của chứng hẹp đường mật không được biết đến, nhưng có thể bao gồm:

Viêm (sưng) và sẹo do hệ thống miễn dịch có vấn đề
Nhiễm vi rút
Tiếp xúc với hóa chất độc hại
Đột biến (thay đổi) trong gen. (Suy tuyến mật không được di truyền từ cha mẹ của em bé)

Triệu chứng

Dấu hiệu đầu tiên của chứng hẹp đường mật là vàng da (da và mắt có màu vàng), một tình trạng có quá nhiều bilirubin trong máu (Bilirubin là một chất được tạo ra khi các tế bào hồng cầu bị phá vỡ). Mặc dù hầu hết trẻ sơ sinh bị vàng da ở một mức độ nào đó trong tuần đầu tiên của cuộc đời, nếu nó vẫn còn sau hai tuần, cần được bác sĩ kiểm tra.

Các dấu hiệu và triệu chứng khác của chứng hẹp đường mật bao gồm:

Phân màu vàng nhạt (Màu phân bình thường của trẻ sơ sinh là vàng, xanh lá cây hoặc nâu)
Nước tiểu màu nâu sẫm
Bụng phình to (khi gan và lá lách phát triển)
Khó tăng cân
Cổ trướng (chất lỏng trong bụng)
Suy gan sau vài tháng nếu tình trạng hẹp đường mật không được điều trị

Chẩn đoán và kiểm tra

Để chẩn đoán tình trạng hẹp đường mật, bác sĩ sẽ lấy tiền sử bệnh của bé và khám sức khỏe tổng thể. Bác sĩ gan mật nhi khoa có thể yêu cầu một số xét nghiệm nhất định, bao gồm:

Xét nghiệm máu để kiểm tra mức độ bilirubin và tìm các dấu hiệu tổn thương gan
Siêu âm, một thủ thuật truyền sóng âm tần số cao qua các mô cơ thể. Các tín hiệu được ghi lại và chuyển thành hình ảnh của các cấu trúc bên trong cơ thể.
Sinh thiết gan (loại bỏ các tế bào hoặc mô từ gan để kiểm tra)
Chụp gan mật, trong đó một chất phóng xạ (chất đánh dấu) sử dụng được tiêm vào máu. Nếu chất đánh dấu không được đào thải qua gan, bệnh nhân có thể bị hẹp đường mật.
Chụp đường mật.

Phẫu thuật Kasai là phương pháp được sử dụng để thay thế các đường mật bị hẹp bằng ruột non nhằm giảm sự tắc nghẽn đường mật

Quản lý và điều trị

Không có cách chữa trị chứng hẹp đường mật. Phương pháp điều trị chính là phẫu thuật gọi là thủ thuật Kasai. Trong phẫu thuật này, bác sĩ phẫu thuật loại bỏ các ống dẫn mật bị hư hỏng từ bên ngoài gan và thay thế chúng bằng một đoạn ruột non của bệnh nhân.

Phẫu thuật này thành công trong hầu hết các trường hợp tắc mật. Tuy nhiên, nếu không thành công, đứa trẻ có thể sẽ phải ghép gan. Trong một số trường hợp, trẻ có thể cần ghép gan ngay cả khi ca phẫu thuật thành công, tùy thuộc vào thời điểm phẫu thuật được thực hiện.

Những rủi ro của phẫu thuật cho chứng hẹp đường mật là gì?