HỘI CHỨNG FELTY

Tổng quan

Ở một số người bị viêm khớp dạng thấp (RA) mắc một chứng rối loạn hiếm gặp được gọi là Hội chứng Felty (FS). Nó gây ra lá lách to bất thường và số lượng máu trắng rất thấp. Ngoài ra, hội chứng Felty có thể gây đau đớn và dẫn đến nhiễm trùng nghiêm trọng trong một số trường hợp.

Có ít nhất hơn 3% những người bị RA có thể phát triển hội chứng Felty (FS). Trong đó những người ở độ tuổi 50, 60 và 70 đã bị RA trong 10 năm hoặc lâu hơn có nhiều khả năng bị mắc tình trạng này hơn. Nó cũng phổ biến hơn ở phụ nữ gấp ba lần so với nam giới. Trẻ em là lứa có độ tuổi hiếm xuất hiện tình trạng FS.

Khi tình trạng bệnh hội chứng Felty trở nặng, có thể cần phẫu thuật cắt bỏ lá lách để khắc phục

Nguyên nhân

Các bác sĩ không chắc chắn nguyên nhân gây ra hội chứng Felty (FS). Các tế bào bạch cầu có thể đã ngừng chống lại tình trạng nhiễm trùng như bình thường hoặc tủy xương có thể tạo ra các tế bào bạch cầu bất thường. Một giả thuyết khác cho rằng hệ thống miễn dịch tấn công các tế bào bạch cầu do nhầm lẫn.

Hội chứng Felty (FS) không phải lúc nào cũng có trong gia đình (di truyền), nhưng một số gen làm tăng khả năng mắc bệnh có thể được truyền lại.

Triệu chứng

Các dấu hiệu của hội chứng Felty (FS) tương tự như dấu hiệu của bệnh viêm khớp dạng thấp. Chúng cũng tương tự các bệnh tự miễn dịch khác - một căn bệnh mà hệ thống miễn dịch tấn công các tế bào khỏe mạnh của chính bản thân - như bệnh lupus. Do đó, hội chứng Felty (FS) có thể rất khó chẩn đoán.

Bạn có thể có:

Bị thiếu máu (không đủ tế bào hồng cầu khỏe mạnh để di chuyển oxy qua cơ thể)
chảy dịch từ mắt
Mệt mỏi
Sốt
Chán ăn hoặc sụt cân
Da nhợt nhạt
Tái nhiễm trùng hoặc nhiễm trùng cần nhiều thời gian để loại bỏ, đặc biệt là ở phổi, đường tiết niệu hoặc máu
Vết loét hoặc đốm nâu trên chân
Các khớp bị co cứng, sưng đau, thường ở bàn tay, bàn chân hoặc cánh tay

hội chứng Felty còn có thể gây ra tình trạng sưng lá lách - một cơ quan có kích thước bằng nắm tay nằm sau xương sườn trái. Nó kiểm soát số lượng tế bào bạch cầu trong cơ thể và đóng một phần quan trọng trong hệ thống miễn dịch.

Nếu lá lách lớn hơn bình thường, bản thân có thể cảm thấy đau phía sau khung xương sườn bên trái. Bạn cũng có thể cảm thấy no ngay sau khi ăn vì nó ép vào dạ dày của bạn. Ngoài các ảnh hưởng trên, lá lách to ra không gây ra bất kỳ triệu chứng nào.

Chẩn đoán

Nếu bác sĩ cho rằng bạn có thể mắc phải hội chứng Felty (FS), họ sẽ kiểm tra xung quanh dạ dày để xem lá lách có mở rộng hay không. Có thể cần phải kiểm tra hình ảnh để chẩn đoán bao gồm:

MRI (chụp cộng hưởng từ): Phương pháp sử dụng nam châm mạnh và sóng vô tuyến được sử dụng để tạo ra hình ảnh chi tiết.
Chụp CT (chụp cắt lớp vi tính): Một số tia X được chụp từ các góc độ khác nhau được ghép lại với nhau để hiển thị hình ảnh hoàn chỉnh hơn.

Bác sĩ cũng sẽ yêu cầu bạn làm xét nghiệm máu. Những người mắc phải hội chứng Felty (FS) có mức độ rất thấp của các tế bào bạch cầu đặc biệt được gọi là bạch cầu trung tính. Đây là những chất quan trọng để chống lại nhiễm trùng do vi khuẩn.

Điều trị

Nếu tình trạng viêm khớp dạng thấp (RA) được kiểm soát, bạn có thể không cần điều trị FS. Nếu bạn cần trợ giúp về các triệu chứng của mình, có nhiều cách để kiểm soát chúng bao gồm như:

Sử dụng thuốc làm chậm tiến triển bệnh: methotrexate liều thấp (Rheumatrex, Otrexup, Trexall) thường được sử dụng để ngăn FS trở nên tồi tệ hơn. Nó có thể gây ra một số tác dụng phụ, chẳng hạn như buồn nôn và loét miệng. Bạn cũng sẽ cần xét nghiệm thường xuyên để đảm bảo MTX không làm tổn thương gan. Các loại thuốc khác mà bác sĩ có thể khuyên dùng bao gồm glucocorticoids hoặc thuốc chống thấp khớp điều chỉnh bệnh (DMARD) được sử dụng để điều trị RA, chẳng hạn như abatacept (Orencia) và leflunomide (Arava).
Sử dụng thuốc ảnh hưởng đến hệ thống miễn dịch: Rituximab (Rituxan) cũng là một phương pháp điều trị ưu tiên cho người mắc phải tình trạng FS do chúng có thể bất hoạt một phần hệ thống miễn dịch không hoạt động như bình thường. Chúng được sử dụng bằng các tiêm qua đường tĩnh mạch nhưng có thể mất đến vài tuần để thuốc có tác dụng.
Thuốc kích thích tế bào bạch cầu: Yếu tố kích thích thuộc địa tế bào hạt (G-CSF) có thể giúp tăng số lượng tế bào bạch cầu và giúp chống lại nhiễm trùng.
Các biện pháp y tế chăm sóc tại nhà: Bác sĩ sẽ cho biết bạn cần hoạt động thể chất và nghỉ ngơi như thế nào. Đệm sưởi có thể giúp giảm đau nhức nhẹ. Thêm vào đó, sử dụng thuốc chống viêm không steroid (NSAID) như ibuprofen cũng có thể đem lại hiệu quả.
Phẫu thuật: Nếu hội chứng Felty (FS) trở nặng và các phương pháp điều trị khác không hiệu quả, bác sĩ có thể đề nghị buộc cắt lá lách. Điều này có thể đưa các tế bào hồng cầu và bạch cầu trở lại mức bình thường và có thể làm giảm nguy cơ nhiễm trùng trong một khoảng thời gian không xác định.