HỘI CHỨNG STEVENS-JOHNSON

Tổng quan

Hội chứng Stevens-Johnson (SJS) là một chứng rối loạn nghiêm trọng, hiếm gặp ở da và niêm mạc. Nó thường là phản ứng với thuốc, bắt đầu với các triệu chứng giống như cúm, sau đó là phát ban, đau lan rộng và nổi mụn nước. Sau đó, lớp trên cùng của da bị tác động sẽ chết, bong tróc và bắt đầu lành lại sau vài ngày.

Hội chứng Stevens-Johnson là một trường hợp cấp cứu y tế thường phải nhập viện. Điều trị tập trung vào việc loại bỏ nguyên nhân, chăm sóc vết thương, kiểm soát cơn đau và giảm thiểu các biến chứng khi da mọc lại. Có thể mất vài tuần đến vài tháng để hồi phục.

Một dạng nghiêm trọng hơn của tình trạng này được gọi là hoại tử thượng bì nhiễm độc (TEN). Nó liên quan đến hơn 30% bề mặt da và tổn thương rộng trên màng nhầy.

Nếu tình trạng của bạn là do một loại thuốc gây ra, bạn sẽ cần phải tránh xa vĩnh viễn loại thuốc đó và những loại thuốc khác có liên quan đến nó.

Hội chứng Stevens-Johnson

Triệu chứng

Từ 1 – 3 ngày trước khi phát ban, bạn có thể có các dấu hiệu ban đầu của hội chứng Stevens-Johnson, bao gồm:

• Sốt

• Đau miệng và cổ họng

• Mệt mỏi

• Cay mắt

Khi tình trạng bệnh phát triển, các dấu hiệu và triệu chứng khác bao gồm:

• Đau da lan rộng không giải thích được

• Phát ban đỏ hoặc đỏ tía lan rộng

• Mụn nước trên da, niêm mạc miệng, mũi, mắt và bộ phận sinh dục của bạn

• Da bong tróc trong vòng vài ngày sau khi mụn nước hình thành

Nguyên nhân

Hội chứng Stevens-Johnson là một căn bệnh hiếm gặp và không thể đoán trước được. Bác sĩ của bạn có thể không xác định được nguyên nhân chính xác của nó, nhưng thông thường tình trạng này được gây ra bởi thuốc, nhiễm trùng hoặc cả hai. Bạn có thể phản ứng với thuốc khi đang sử dụng hoặc 2 tuần sau khi ngừng sử dụng.

Các loại thuốc có thể gây ra hội chứng Stevens-Johnson bao gồm:

• Thuốc điều trị bệnh gút, chẳng hạn như allopurinol

• Thuốc điều trị co giật và bệnh tâm thần (thuốc chống co giật và thuốc chống loạn thần)

• Sulfonamid kháng khuẩn (bao gồm sulfasalazine)

• Nevirapine 

• Thuốc giảm đau, chẳng hạn như acetaminophen, ibuprofen và naproxen sodium

• Các bệnh nhiễm trùng có thể gây ra hội chứng Stevens-Johnson bao gồm viêm phổi và HIV.

Một số thuốc có thể gây ra hội chứng Stevens-Johnson

Biến chứng

Các biến chứng của hội chứng Stevens-Johnson bao gồm:

• Mất nước. Những vùng da bị tổn thương sẽ bị mất nước. Và các vết loét trong miệng và cổ họng có thể làm cho việc hấp thụ nước trở nên khó khăn, dẫn đến mất nước.

• Nhiễm trùng máu (nhiễm trùng huyết). Nhiễm trùng huyết xảy ra khi vi khuẩn xâm nhập vào máu và lan ra khắp cơ thể. Nhiễm trùng huyết là một tình trạng tiến triển nhanh, đe dọa đến tính mạng, có thể gây sốc và suy các cơ quan.

• Những vấn đề về mắt. Phát ban do hội chứng Stevens-Johnson có thể dẫn đến viêm mắt, khô mắt và nhạy cảm với ánh sáng. Trong một số trường hợp nghiêm trọng, nó có thể dẫn đến suy giảm thị lực và hiếm khi là mù lòa.

• Ảnh hưởng tới phổi. Tình trạng này có thể dẫn đến suy hô hấp cấp tính.

• Da bị tổn thương vĩnh viễn. Khi da của bạn phát triển trở lại sau hội chứng Stevens-Johnson, nó có thể có các vết sưng và màu bất thường. Và bạn có thể bị sẹo. Các vấn đề về da kéo dài có thể khiến tóc bạn bị rụng, móng tay và móng chân không thể phát triển bình thường.

Chẩn đoán

Các xét nghiệm và phương pháp được sử dụng để chẩn đoán hội chứng Stevens-Johnson bao gồm:

• Xem xét tiền sử bệnh lý của bạn và khám sức khỏe. Các bác sĩ thường có thể xác định hội chứng Stevens-Johnson dựa trên tiền sử bệnh của bạn, bao gồm việc xem xét các loại thuốc hiện tại và gần đây đã ngừng cũng như khám sức khỏe.

• Sinh thiết da. Để xác định chẩn đoán và loại trừ các nguyên nhân khác có thể xảy ra, bác sĩ của bạn sẽ lấy một mẫu da để xét nghiệm trong phòng thí nghiệm (sinh thiết).

• Nuôi cấy. Cấy mẫu từ da hoặc miệng hoặc từ các khu vực khác có thể được thực hiện để xác nhận hoặc loại trừ nhiễm trùng.

• Xét nghiệm hình ảnh. Tùy thuộc vào các triệu chứng của bạn, bác sĩ có thể yêu cầu bạn thực hiện một hình ảnh như chụp X-quang phổi để kiểm tra viêm phổi.

• Xét nghiệm máu. Chúng được sử dụng để xác nhận nhiễm trùng hoặc các nguyên nhân khác.

Xét nghiệm máu hỗ trợ chẩn đoán hội chứng Stevens-Johnson

Điều trị

Điều trị hội chứng Stevens-Johnson cần phải nhập viện, có thể trong phòng chăm sóc đặc biệt hoặc đơn vị bỏng.

Ngừng dùng thuốc không cần thiết

Bước đầu tiên và quan trọng nhất trong điều trị hội chứng Stevens-Johnson là ngừng dùng bất kỳ loại thuốc nào có thể gây ra hội chứng này. Vì rất khó xác định chính xác loại thuốc nào có thể gây ra vấn đề, bác sĩ có thể khuyên bạn ngừng dùng tất cả các loại thuốc không cần thiết.

Chăm sóc hỗ trợ

Các biện pháp chăm sóc hỗ trợ mà bạn có thể sẽ nhận được khi ở bệnh viện bao gồm:

• Thay thế dịch và bổ sung dinh dưỡng. Bởi vì da mất nước có thể dẫn đến mất lượng dịch đáng kể từ cơ thể của bạn, thay thế dịch là một phần quan trọng của điều trị. Bạn có thể nhận được dịch lỏng và chất dinh dưỡng thông qua một ống được đưa vào mũi và dẫn đến dạ dày (ống thông mũi-dạ dày).

• Chăm sóc vết thương. Chườm mát và ướt có thể giúp làm dịu vết phồng rộp trong khi chúng lành lại. Bác sĩ có thể nhẹ nhàng loại bỏ da chết và bôi vaseline hoặc băng thuốc lên các khu vực bị ảnh hưởng.

• Chăm sóc mắt. Bạn cũng có thể cần sự chăm sóc của bác sĩ chuyên khoa mắt (bác sĩ nhãn khoa).

Sử dụng thuốc

Thuốc được sử dụng trong điều trị hội chứng Stevens-Johnson bao gồm:

• Thuốc giảm đau để giảm khó chịu.

• Thuốc giảm viêm mắt và niêm mạc (steroid tại chỗ).

• Thuốc kháng sinh để kiểm soát nhiễm trùng, khi cần thiết.

Tùy thuộc vào mức độ nghiêm trọng, các loại thuốc toàn thân khác có thể được xem xét, bao gồm corticosteroid đường uống và globulin miễn dịch tiêm tĩnh mạch, mặc dù hiệu quả của việc sử dụng chúng còn đang tranh cãi. Các nghiên cứu hiện nay cho thấy rằng các loại thuốc cyclosporine và etanercept thành công hơn trong điều trị bệnh này.

Nếu có thể loại bỏ được nguyên nhân cơ bản của hội chứng Stevens-Johnson và ngừng phản ứng trên da, thì da mới có thể bắt đầu phát triển trong vòng vài ngày. Trong trường hợp nghiêm trọng, có thể mất vài tháng để phục hồi hoàn toàn.