TIM BẨM SINH EBSTEIN

Tổng quan

Tim bẩm sinh Ebstein là một dị tật tim hiếm gặp khi sinh ra. Trong tình trạng này, van ba lá của bạn đang ở sai vị trí và các cánh van (lá chét) bị dị dạng. Kết quả là van không hoạt động một cách bình thường.

Máu có thể bị rò rỉ trở lại qua van, làm cho tim của bạn hoạt động kém hiệu quả hơn. Tim bẩm sinh Ebstein cũng có thể dẫn đến tim to và suy tim.

Nếu bạn không có dấu hiệu hoặc triệu chứng liên quan đến tim bẩm sinh Ebstein, việc theo dõi tim thường xuyên có thể là tất cả những gì bạn cần. Bạn có thể cần điều trị nếu các dấu hiệu và triệu chứng làm phiền bạn hoặc nếu tim của bạn to ra hoặc yếu đi. Các lựa chọn điều trị bao gồm sử dụng thuốc và phẫu thuật.

Triệu chứng

Tim bẩm sinh Ebstein nhẹ có thể không gây ra các triệu chứng cho đến khi trưởng thành. Các dấu hiệu và triệu chứng có thể bao gồm:

Khó thở, đặc biệt khi gắng sức
Mệt mỏi
Tim đập nhanh hoặc nhịp tim bất thường (loạn nhịp tim)
Môi và da đổi màu hơi xanh do nồng độ oxy thấp (tím tái)

Nguyên nhân

Tim bẩm sinh Ebstein là một dị tật tim mà bạn mắc phải khi sinh ra. Nguyên nhân gây ra là không rõ. Để hiểu về tác động của tim bẩm sinh Ebstein ảnh hưởng đến tim của bạn như thế nào, bạn cần biết tim hoạt động như thế nào để cung cấp máu cho cơ thể.

Tim của bạn hoạt động như thế nào

Tim của bạn được tạo thành từ bốn ngăn. Hai ngăn trên (tâm nhĩ) nhận máu. Hai ngăn dưới (tâm thất) bơm máu.

Bốn van đóng mở để cho máu chảy theo một hướng qua tim. Mỗi van bao gồm hai hoặc ba lá chét mỏng. Van đóng ngăn không cho máu chảy sang buồng sau hoặc trở lại buồng trước.

Máu nghèo oxy từ cơ thể chảy vào tâm nhĩ phải. Sau đó, máu chảy qua van ba lá vào tâm thất phải, bơm máu lên phổi của bạn. Ở phía bên kia của tim, máu giàu oxy từ phổi chảy vào tâm nhĩ trái, qua van hai lá và vào tâm thất trái, sau đó bơm máu đến phần còn lại của cơ thể.

Tim bẩm sinh Ebstein

Van ba lá thường nằm giữa hai buồng tim phải (tâm nhĩ phải và tâm thất phải).

Trong tình trạng tim bẩm sinh Ebstein, van ba lá nằm thấp hơn bình thường trong tâm thất phải. Điều này làm cho một phần của tâm thất phải trở thành một phần của tâm nhĩ phải, làm cho tâm nhĩ phải to ra và không hoạt động bình thường.

Ngoài ra, các lá van của van ba lá được hình thành bất thường. Điều này có thể dẫn đến máu bị rò rỉ ngược vào tâm nhĩ phải (hở van ba lá).

Vị trí và mức độ ảnh hưởng tới van là khác nhau ở mỗi người. Một số người có các triệu chứng van bất thường nhẹ. Những người khác lại bị rò rỉ nghiêm trọng.

Các bệnh tim khác liên quan đến tim bẩm sinh Ebstein

Các bệnh tim liên quan hay gặp bao gồm:

Các lỗ trong tim. Nhiều người bị tim bẩm sinh Ebstein có một lỗ hổng giữa hai ngăn trên của tim được gọi là thông liên nhĩ hoặc PFO. PFO là một lỗ giữa các buồng tim trên mà tất cả trẻ sơ sinh đều có trước khi sinh thường đóng lại sau khi sinh. Những lỗ này có thể làm giảm lượng oxy có sẵn trong máu của bạn, gây ra sự đổi màu hơi xanh của môi và da (tím tái).
Nhịp tim bất thường (loạn nhịp tim). Nhịp tim bất thường hoặc nhịp tim nhanh khiến tim khó hoạt động bình thường, đặc biệt là khi van ba lá bị hở nghiêm trọng. Đôi khi, nhịp tim rất nhanh gây ra ngất xỉu.
Hội chứng Wolff-Parkinson-White (WPW). Những người mắc hội chứng WPW có hoạt động điện tim bất thường có thể dẫn đến nhịp tim nhanh và ngất xỉu.

Tim hoạt động như thế nào

Tim bơm máu đi khắp cơ thể

Biến chứng

Tim bẩm sinh Ebstein nhẹ có thể không gây ra bất kỳ biến chứng nào.

Tuy nhiên, các biến chứng có thể xảy ra khi mắc tim bẩm sinh Ebstein bao gồm:

Suy tim
Ngừng tim đột ngột
Đột quỵ

Thực hiện một số biện pháp phòng ngừa trước khi chơi thể thao hoặc mang thai có thể giúp ngăn ngừa các biến chứng.

Nếu kích thước tim của bạn gần như bình thường và bạn không có rối loạn nhịp tim, bạn vẫn có thể tham gia hầu hết các hoạt động thể chất. Tùy thuộc vào các dấu hiệu và triệu chứng của bạn, bác sĩ có thể khuyên bạn nên tránh một số môn thể thao nhất định, chẳng hạn như bóng đá hoặc bóng rổ.

Nếu bạn đang có kế hoạch sinh con, hãy nói chuyện với bác sĩ của bạn. Nhiều phụ nữ bị tim bẩm sinh Ebstein nhẹ có thể sinh con một cách an toàn. Nhưng mang thai, chuyển dạ và sinh nở sẽ khiến tim bạn thêm căng thẳng. Hiếm khi, các biến chứng nặng có thể phát triển có thể gây tử vong cho mẹ hoặc con.

Chẩn đoán

Nếu không có các dấu hiệu hoặc triệu chứng, bác sĩ có thể nghi ngờ sau khi nghe tiếng tim bất thường khi khám sức khỏe định kỳ.

Bác sĩ có thể đề nghị một số xét nghiệm, bao gồm:

Siêu âm tim.
Điện tâm đồ (ECG).
Máy đo điện tim Holter.
Chụp X-quang phổi.
Chụp MRI tim.
Đo nồng độ oxy trong máu.
Xét nghiệm gắng sức.
Thăm dò điện tim sinh lý (EP).
Thông tim.

Siêu âm tim có tác dụng gì? Thực hiện như thế nào?

Siêu âm tim giúp chẩn đoán bất thường ở tim

Điều trị

Điều trị tim bẩm sinh Ebstein tùy thuộc vào mức độ nghiêm trọng, các dấu hiệu và triệu chứng của bạn. Mục tiêu của điều trị là giảm các triệu chứng và tránh các biến chứng trong tương lai, chẳng hạn như suy tim và loạn nhịp tim.

Theo dõi thường xuyên

Nếu bạn không có dấu hiệu hoặc triệu chứng hoặc nhịp tim bất thường, bác sĩ có thể khuyên bạn nên theo dõi tình trạng tim của bạn bằng cách kiểm tra thường xuyên.

Các cuộc hẹn tái khám thường bao gồm khám sức khỏe và các xét nghiệm như điện tâm đồ, siêu âm tim, máy đo điện tim Holter và xét nghiệm gắng sức.

Sử dụng thuốc

Nếu bạn bị rối loạn nhịp tim, thuốc có thể giúp kiểm soát nhịp tim và duy trì nhịp tim bình thường.

Bác sĩ cũng có thể kê đơn thuốc để giảm bớt các dấu hiệu và triệu chứng của suy tim, chẳng hạn như thuốc lợi tiểu.

Nếu bạn có một số vấn đề về nhịp tim hoặc một lỗ (khuyết tật vách liên nhĩ) giữa các buồng tim trên, bác sĩ có thể kê đơn thuốc để ngăn ngừa cục máu đông.

Một số trẻ sơ sinh được cho hít một chất gọi là oxit nitric để giúp cải thiện lưu lượng máu đến phổi.

Tricuspid valve repair and tricuspid valve replacement - Mayo Clinic

Thay thế van tim

Phẫu thuật hoặc các thủ thuật khác

Bác sĩ có thể đề nghị phẫu thuật nếu các triệu chứng ảnh hưởng đến chất lượng cuộc sống của bạn. Phẫu thuật cũng có thể được khuyến nghị nếu tim của bạn to ra và chức năng tim của bạn đang giảm.

Một số quy trình có thể được sử dụng để phẫu thuật điều trị tim bẩm sinh Ebstein và các khuyết tật liên quan.

Sửa van ba lá. Các bác sĩ phẫu thuật để giảm kích thước lỗ mở và cho phép các lá van hoạt động bình thường. Một sợi dây có thể được đặt xung quanh van để giữ nó ở đúng vị trí. Quy trình này thường được thực hiện khi nó có đủ mô van.

Một thủ thuật sửa chữa van ba lá mới hơn được gọi là cone reconstruction. Các bác sĩ phẫu thuật tách các lá van ba lá ra khỏi cơ tim. Sau đó chúng được xoay và gắn lại.

Đôi khi, van của bạn có thể cần được sửa chữa lại hoặc thay thế trong tương lai.

Thay van ba lá. Nếu van không thể được sửa chữa, bác sĩ phẫu thuật của bạn có thể loại bỏ nó và thay thế nó bằng van sinh học hoặc van cơ học. Van cơ học không thường được sử dụng để thay thế van ba lá.

Nếu thay thế bằng van cơ học, bạn sẽ cần sử dụng thuốc chống đông để ngăn máu đông. Nếu bạn đã phẫu thuật thay van, bạn sẽ cần dùng thuốc để ngăn ngừa tình trạng viêm màng trong tim (viêm nội tâm mạc) trước khi làm thủ thuật nha khoa.

Đóng lỗ thông liên nhĩ. Nếu có một lỗ giữa các buồng tim trên (lỗ thông liên nhĩ), bác sĩ phẫu thuật của bạn có thể sửa chữa hoặc thay thế van bị ảnh hưởng. Bác sĩ cũng có thể sửa chữa các khuyết tật tim khác mà bạn mắc phải trong quá trình phẫu thuật này.
Thủ thuật Maze. Nếu bạn bị nhịp tim nhanh, bác sĩ có thể thực hiện thủ thuật Maze trong quá trình phẫu thuật sửa chữa hoặc thay thế van.

Bởi vì mô sẹo không dẫn điện, nó làm gián đoạn các tín hiệu tim gây ra một số loại rối loạn nhịp tim. Áp lạnh (cryotherapy) hoặc nhiệt (radiofrequency) cũng có thể được sử dụng để tạo sẹo.

Sử dụng tần số vô tuyến qua ống thông. Nếu bạn bị nhịp tim nhanh hoặc bất thường, bác sĩ có thể thực hiện thủ thuật này. Bác sĩ luồn một hoặc nhiều ống thông qua các mạch máu đến tim của bạn.

Các cảm biến ở đầu ống thông sử dụng nhiệt (năng lượng radiofrequency) để làm tổn thương một vùng nhỏ của mô tim. Điều này ngăn chặn các tín hiệu bất thường gây ra rối loạn nhịp tim của bạn. Bạn có thể cần lặp lại thủ thuật này.